Acromegalia

Este tipo de tumor se asocia con aumento de la Hormona de crecimiento. Agrandamiento de manos y pies , aumento en la sudoración , aumento de grasitud en la piel , prognatismo, son las características más comunes de la enfermedad. Otros síntomas incluyen : dolor articular (osteoartritis) , apnea de sueño ( ronquidos, episodios de apnea durante el sueño) , hipertensión arterial , diabetes mellitus, , pólipos en colon , aumento del espacio entre los dientes ,etc.

¿Cómo puedo saber si tengo Acromegalia? (*)

(*) información basada en la página de la Fundación Pituitaria A.C. de Méjico

             En los niños, cuando el exceso de función de la GH ocurre antes de que el crecimiento lineal de los huesos se haya consolidado, se produce gigantismo. Y en el adulto, dado que el hueso ya no puede crecer en longitud, se observa un crecimiento exagerado de manos y pies, así como el perímetro de la cabeza, con mandíbulas prominentes, desarrollo exagerado de la lengua y rasgos faciales. Además la laringe se hipertrofia y aparece una voz cavernosa.

El diagnóstico de Acromegalia normalmente se demora varios años, por lo paulatino de la manifestación de los síntomas visibles. En general se diagnostica luego de los 10 años del comienzo de los síntomas y, en un importante porcentaje, se produce cuando el paciente concurre al médico por otros motivos

Mediante la respuesta a estas preguntas podrás saber si es conveniente que consultes con un endocrinólogo para determinar si podés tener Acromegalia. Es importante destacar que, aún cuando tu respuesta sea positiva a muchas preguntas, esto no necesariamente significa que tenés Acromegalia, simplemente tenélo en cuenta cuando vayas al médico especialista. Nada puede reemplazar el diagnóstico apropiado hecho por un médico especialista.

1)      ¿Presentás cambios en el tamaño o grosor de la nariz, las orejas o las manos?, comparándolas con fotos de años anteriores.

2)      ¿Tu mandíbula se volvió prominente, o se separaron los dientes, o los dientes inferiores quedaron por delante de los superiores?

3)      ¿Aumentó el tamaño del calzado sin razón aparente? (sin haber aumentado de peso)

4)      ¿No podés sacarte la alianza del dedo, teniendo que cortarla para hacerlo?

5)      ¿Comenzaste a roncar por las noches al dormir?

6)      ¿Te disminuyó la visión periférica o se te nubló la vista?

7)      (mujeres) ¿Tuviste secreción de líquido por lo senos sin estar embarazada?

8)      ¿Tenés recurrentemente fuertes dolores de cabeza o punzaciones detrás de los ojos?

9)      ¿Transpirás en exceso o cambió tu olor corporal?

10)  (mujeres) ¿Tu ciclo menstrual es irregular?

11)  ¿Sentiste rigidez en las articulaciones o artritis?

12)  ¿Tuviste hormigueos en las manos con cierta frecuencia?

13)  ¿Sentís que disminuyó la líbido?

Si respondiste afirmativamente a algunas de estas preguntas no te alarmes. Te recomendamos que consultes con un médico endocrinólogo y hacele saber tu inquietud, para que te ordene los exámenes pertinentes y puedas tener un diagnóstico acertado.

TRATAMIENTOS

¿Cuál es el rol del tratamiento médico en este tipo de tumor?
En general se indica en pacientes ya operados, en los que persisten elevados los niveles de hormona de crecimiento. A pesar de la efectividad del tratamiento médico en la acromegalia para normalizar la hormona de crecimiento, NO es tan efectiva en achicar el tumor. El tratamiento de elección en la acromegalia es la Cirugía. Cuando se trata de pequeños tumores existen mayores posibilidades de curación (60-80%).
Cuanto más grande sea el tumor menor es la posibilidad de curación luego de la cirugía, y mayor la posibilidad de persistencia tumoral y que continúen elevados los niveles de hormona de crecimiento. Debido a las complicaciones a largo plazo de esta hormona (diabetes, hipertensión arterial, problemas articulares, cambios faciales, transpiración excesiva, riesgo de pólipos y cáncer de colon, enfermedad cardíaca y muerte prematura), es MUY IMPORTANTE reducir los niveles de Hormona de crecimiento. En muchos casos se indica Radioterapia, luego de una cirugía no satisfactoria. Ésta tarda de meses a años (hasta 20 años) para normalizar la hormona de crecimiento, en ese intervalo también es necesario el tratamiento médico. La medicación NO CURA el problema, solo lo controla mientras se la reciba.
¿Cuales son las medicaciones que actualmente existen (y pueden conseguirse en nuestro país) para el tratamiento médico de la acromegalia?
Octreotide inyectable subcutáneo: 100-300 mcg /día (2- 3 ampollas por día)
Octreotide Lar (20 y 30 mg): 1 ampolla intramuscular cada 28 días
Lanreotide (60, 90 y 120 mg): 1 ampolla cada 28 a 56 días
Pegvisomant ( 10 mg ) inyectable subcutáneo 1 vez por día.
Pegvisomant: ( Somavert) 10 mg inyectable subcutáneo 1 vez por dia, en general se recomienda ante el fracaso del tratamiento con análogos de somatostatina.
Cabergolina (0,5 mg): 1-3 mg/semana comprimidos 2-6 compr/semana. Es el  tratamiento con menor efectividad
¿Cual es la medicación más efectiva?
Los llamados agonistas de somatostatina: octreotide subcutáneo es efectivo en dosis de 1-3 por día. Actualmente ha sido reemplazo por la formulación de acción prolongada, ya que es efectiva con solo una aplicación mensual (Octreotide LAR).El Lanreotide Autogel es tambien efectivo en 60, 90 o 120 mg.
Estas drogas logran reducir la hormona de crecimiento en el 70% de los pacientes. En la mayoría de ellos hay una mejoría muy importante de todos los síntomas. En la mayoría de los casos puede reducir el tamaño tumoral o bien frenar su crecimiento.
En algunos pacientes pueden utilizarse la combinación con cabergolina
El pegvisomant es un antagonista de la secreción de GH, que se ha incorporado en el arsenal terapéutico de la Acromegalia en los últimos años. Su efectividad es cercana al 97% en dosis que van de 10 a 40 mg /día. No tiene efectos sobre el tumor y por el momento se indica en pacientes que no responden al Octreotide.
¿Cuales son los efectos colaterales de los agonistas de somatostatina?
En el comienzo del tratamiento los pacientes pueden presentar diarrea, heces blandas y amarillentas, dolor abdominal tipo cólicos. Los efectos adversos usualmente desaparecen solos dentro de las 2-3 semanas de iniciada las inyecciones. El efecto adverso a largo plazo más frecuente es la aparición de arenilla y/o cálculos en la vesícula (18% de los pacientes). Es importante realizar una ecografía de hígado y vesícula antes de iniciar el tratamiento y luego de iniciado cada 6 –12 meses.
¿Puede ser utilizado el tratamiento médico como tratamiento inicial? ¿Puede reemplazar la cirugía?
Ocasionalmente en pacientes que no pueden operarse por algún motivo, o aquellos con muchos síntomas de la enfermedad con gran riesgo quirúrgico, pueden recibir el tratamiento inicialmente y en forma crónica. Como ya dijimos NO CURA, pero logra controlar la enfermedad y reducir el riesgo a largo plazo por los efectos de la hormona de crecimiento.
Uno de los problemas más importantes de estos tratamientos es su ELEVADO COSTO. Los pacientes con obras sociales o prepagan  o sin ella deberían recibirlo con cobertura total, ya que Octreotide se encuentran en el PMO con cobertura 100% para tumores carcinoides y productores de GH.
El pegvisomant  no se halla legislado, aunque ya hay en nuestro país pacientes tratados y cubiertos por sus obras sociales y prepagas.
¿Es efectivo el tratamiento médico en achicar el tumor?
Aproximadamente 40-50% de los pacientes logran una reducción aceptable del tumor. Por ello es que la Cirugía es aún la primera indicación en la mayoría de los pacientes.
¿Que es IGF1 (también llamada Somatomedina C)?
La hormona de crecimiento actúa en el cuerpo a través de otra hormona de origen hepático llamada IGF1 o Somatomedina C, la cual es la causante de la mayoría de los efectos de la Hormona de crecimiento. Es más confiable para el diagnóstico, ya que algunos pacientes tienen la hormona de crecimiento NORMAL, pero la IGF1 ALTA. También es más efectiva para definir si un paciente está curado o no luego de la cirugía o si el tratamiento médico está resultando eficaz.
¿Si ya fui operado, por que debo recibir RADIOTERAPIA O recibir MEDICACIÓN?
Algunos pacientes NO se curan con la cirugía. Cuanto más grande el tumor, menor la posibilidad de sacar la totalidad del tumor. Sin embargo y aún en tumores pequeños quedan restos de tumor pegados al hueso o a la membrana de meninges que recubre el tumor o en el seno cavernoso, sitios que son imposibles de alcanzar con la cirugía. En estos casos la persistencia de los niveles elevados de hormona de crecimiento deberán ser tratados con medicación en forma prolongada y en algunos casos con radioterapia que tardará meses o años en actuar.

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